Детская городская клиническая больница № 9 им.Г.Н.Сперанского
ФГУ МНИИ педиатрии и детской хирургии Росздрава

ГИПОСПАДИЯ

Особенности лечения гипоспадии в нашей клинике
О книге "Гипоспадия"

Коротко о гипоспадии
Для тех, кто хочет знать о гипоспадии больше
Что такое гипоспадия
Причины возникновения гипоспадии
Классификация гипоспадии
Зачем нужно оперировать мальчика с гипоспадией
Современные способы лечения гипоспадии
Фото гипоспадии
Интересующие Вас вопросы можно задать по эл.почте: hypospadia@mail.ru
На главную


Rambler's Top100


КЛАССИФИКАЦИЯ ГИПОСПАДИИ

Ведущими классификационными признаками гипоспадии являются степень дистопии меатуса и наличие искривления полового члена.

Согласно Sorensen (1953) первую классификацию гипоспадии в 1866 г. предложил Kaufman. Он выделил головчатую, стволовую, промежностную и промежностно-мошоночные формы порока.

Расположение наружного отверстия уретры у этих больных не такой простой вопрос, как может показаться на первый взгляд. И здесь, наиболее дискутабельным, является наличие или отсутствие головчатых форм гипоспадии. Неясность в этой проблеме приводит к терминологической путанице, когда одна и та же анатомическая форма порока включается авторами в различные классификационные единицы. Отсутствие общего подхода приводит к сложности в оценке публикуемых данных и результатов лечения. Так, например, в наиболее используемой в России классификации Н.Е.Савченко (1974) гипоспадия головки отсутствует, а венечные формы порока отнесены к гипоспадии ствола полового члена. В классификации же В.Н.Русакова (1991) расположение меатуса на венечной борозде определяется, как головчатая гипоспадия. Данные классификационные сложности связаны, на наш взгляд, с определением понятия "головка полового члена".

Более точная классификация именно дистальных форм гипоспадии особенно актуальна в последнее время в связи с увеличивающимся количеством пациентов, которым проводится коррекция этой формы порока.

В классификациях выделяющих головчатые формы гипоспадии (Нове-Жоссеран, 1898; И.Х.Дзирне,1914; В.А.Оппель,1929; Серфлинг, 1956 и др.) под головкой подразумевается часть полового члена дистальнее венечной борозды. В англоязычной литературе выделяют еще гипоспадию "subcoronaris", под которой понимают форму порока, при которой наружное отверстие уретры располагается немного проксимальнее венечной борозды. Естественно, этот термин нельзя перевести на русский язык как "подвенечная", поэтому в России он заменен "околовенечной" гипоспадией.

Головкой полового члена (glans penis) является переднее утолщение губчатого тела уретры (corpus spongioosum penis). Край головки несколько выступает над уровнем пещеристых тел и носит название corona glandis, а сужение позади него collum glandis (Г.Н.Синельников, М.Г.Привес и соавт., Г.Е.Островерхов и соавт.)

Таким образом, треугольник, образованный с одной стороны краями головки (покрытой характерной красноватой кожей) хотя и находящийся дистальнее условной линии венечной борозды следует относить к стволу полового члена. Эта зона при нормально сформированном органе занята уздечкой крайней плоти. При гипоспадии меатус может открываться в данном треугольнике, в области венечной борозды и в любом участке уретры до промежностной ее части.

Понятие "нормально расположенный меатус" не так однозначно, как может показаться на первый взгляд. Fichtner J. и соавт. при обследовании 500 взрослых мужчин, обнаружил, что наружное отверстие уретры располагалось на верхушке головки и в средней ее трети только у 87% обследуемых. В 13 % случаев меатус находился около венечной борозды. Никто из обследуемых не обращался за медицинской помощью и большинство из них не испытывало никаких жизненных проблем. Авторы, к сожалению, не описывают состояние крайней плоти и головки, но, вероятней всего, в данном случае, мы имеем дело с вариантом нормы, а не с истиной гипоспадией. По данным Uygur MC и соавт.(1999) при диспансерном обследовании мужчин в 96,3% случаев меатус располагался на верхушке головки, в 3,5% в средней трети и 0,2% в проксимальной ее трети.

При расположении наружного отверстия уретры на головке, но несколько проксимальнее ее верхушки всегда сохранена крайняя плоть, и эти случаи следует рассматривать как вариант нормы.

С эмбриологической точки зрения так же невозможно существование головчатых форм гипоспадии. Дистальная уретра формируется из двух отделов: головчатого и стволового. Головчатый отдел начинает формироваться самостоятельно с верхушки головки, углубляясь, продвигается в проксимальном направлении и на 20-й неделе гестации сливается с идущим навстречу пениальным участком уретры. Данная зона с эмбриологической точки зрения является максимально уязвимой для воздействия неблагоприятных факторов, что и приводит к наиболее частому формированию гипоспадии и некоторых других пороков развития именно в этой области.

Использование термина "гипоспадия головки" неудобно и с практической точки зрения. Непонятно, как можно создавать головчатый отдел уретры, или перемещать меатус на головку полового члена при наличии головчатой гипоспадии, т.е. меатусе уже расположенном на головке. Кроме того, "гипоспадию головки" иногда путают с "гипоспадией типа хорды", при которой меатус действительно расположен на головке полового члена.

Таким образом, ни с анатомической, ни с эмбриологической, ни с практической точек зрения выделение головчатых форм гипоспадии нам кажется необоснованным.

Мы предлагаем передние формы порока объединить под понятием "околовенечная гипоспадия". Приставка "около" - подразумевает нахождение предмета по обе стороны вблизи от объекта (венечной борозды), что позволяет выделить в этой группе дистальную венечную (при которой меатус расположен в зоне треугольника, в норме занятого уздечкой крайней плоти), собственно венечную (при наличии наружного отверстия уретры на венечной борозде) и проксимальную венечную (если меатус находится немного, не более 5 мм, проксимальнее венечной борозды) формы порока.

Следует отметить, что у больных с гипоспадией не всегда абсолютно точно можно определить расположение меатуса по отношению к достаточно условной линии венечной борозды. Затруднения могут возникнуть при наличии микропениса, значительном искривлении головки, ее расщеплении и сглаженности. Кроме того, с ростом ребенка и соответственно полового члена возможно изменение топографо-анатомического взаимоотношения меатуса и венечной борозды, что может привести к изменению варианта порока.

В целом надо подчеркнуть, что нет четких разграничительных линий между различными формами гипоспадии, которые плавно переходят одна в другую.

Довольно большое количество урологов, занимающихся вопросами лечения гипоспадии, считают более правильным оценивать форму заболевания после выполнения выпрямления полового члена и иссечения (если требуется) дистальной истонченной и лишенной губчатого тела уретральной трубки. Естественно в этом случаи меатус оказывается расположенным более проксимально и, следовательно, увеличивается количество более тяжелых форм порока. Нам кажется, такой подход вносит дополнительную путаницу при сравнении публикуемых данных, когда происходит несовпадение до - и после - операционных диагнозов и как следствие статистическое несоответствие исследований проводимых до и после коррекции гипоспадии. Кроме того, при выполнении операции в один этап, перемещение меатуса носит временный характер и является промежуточным этапом вмешательства.

Выделение группы околовенечной гипоспадии несет в себе следующее клиническое значение:

  • это наиболее часто встречающаяся форма гипоспадии, по данным разных авторов она составляет 70-80% от всех больных (Н.Е.Савченко, Duckett J.);
  • при этой форме порока в значительном количестве случаев (до 70%) отмечается нарушение мочеиспускания по обструктивному типу в следствие меатостеноза и недоразвития дистального отдела уретры;
  • при отсутствии нарушения мочеиспускания и искривления полового члена у таких детей, возможно не проводить реконструктивных операций без ущерба для репродуктивной функции;
  • для данной категории больных разработана специальная группа операций (MAGPI, Mathiu, Mustarda и др.), цель которых сформировать именно головчатый отдел уретры.

При более проксимально расположенном меатусе мы соответственно имеем стволовую (среднюю), мошоночную и промежностную (задние) формы.

Для задних форм гипоспадии характерно:

  • сочетание с другими пороками развития;
  • возможные трудности с определением пола ребенка;
  • мочеиспускание сидя по женскому типу с хорошей скоростью потока мочи;
  • как правило, значительное вентральное искривление полового члена;
  • всем больным с задней формой гипоспадии необходима оперативная коррекция порока для восстановления нормального мочеиспускания по мужскому типу и репродуктивной функции.

Операции при этих формах имеют особенности, связанные с тяжестью анатомических нарушений.

Стволовая форма гипоспадии занимает промежуточное положение между передними и задними формами.

По данным Duckett J.W. передние формы гипоспадии составляют 65%, средние 15 % и задние 20%. При передних формах меатус располагался в проксимальной части головки у 15%, на венечной борозде 50% и околовенечно у 35% детей.

Стремление некоторых авторов детализировать описание порока введением таких понятий как наличие или отсутствие свободной стволовой части (Н.Е.Савченко), или гипоспадии спаянной или не спаянной с мошонкой (В.П.Колеватых) не нашло широкого распространения. Это связано с тем, что гипоспадия относится к исключительно вариабельному пороку развития. Невозможно включить все анатомическое многообразие аномалии в жесткие рамки классификации. Однако, особенности порока, хотя и не указанные в диагнозе, должны отражаться в первичной документации при осмотре ребенка и учитываться хирургом в ходе оперативного лечения. В эту группу "микроаномалий" следует отнести степень поражения крайней плоти (утолщенная крайняя плоть в виде капюшона, при которой необходимо провести обрезание, или относительно сохранная, позволяющая выполнить баланопластику); состояние головки члена (с хорошо развитым расщеплением по уретральной борозде, или плоская, плавно переходящая в ствол полового члена); форма меатуса (нормальный, в виде точечного отверстия, или широкой щели); состояние дистальной уретры (стенка уретры представлена истонченной кожей, или относительно сохранными тканями) и др. Все эти микроаномалии существенно влияют на конечный выбор той или иной операции, а пренебрежение ими ведет к ухудшению результатов лечения.

При гипоспадии возможно сохранение крайней плоти при расположении меатуса в средней трети ствола. Однако нет необходимости выделять эти формы в отдельную классификационную единицу, так как данная аномалия не требует существенного изменения оперативной тактики.

Отдельного рассмотрения заслуживает порок развития, при котором имеет место только вентральное искривление полового члена и который получил на наш взгляд крайне неудачное название "гипоспадия типа хорды" или "гипоспадия без гипоспадии". Мы согласны с целесообразностью, в настоящее время, включения этого порока в раздел "гипоспадия", учитывая их эмбриологическую общность и одинаковые подходы к лечению. Однако по нашим данным и по данным других авторов встречаются аномалии развития в виде латерального и даже дорсального искривления полового члена (Spiro S.A. и соавт.1992, Hanna MK, 1999). Ringert RH и соавт. (1999) врожденные искривления полового члена выявили у 0,4-0,6% мужчин. Нам кажется целесообразным объединение этих форм в группу "врожденных искривлений полового члена".

При гипоспадии исключительно часто встречается меатостеноз, или более точно, обструктивный тип мочеиспускания (особенно при передних формах порока). Данное обстоятельство оказывает существенное влияние на сроки и методы оперативного лечения и должно отражаться в диагнозе.

В конечном виде предложенная классификация имеет следующий вид:

Гипоспадия
Передняя гипоспадия
околовенечная
а) дистальная околовенечная
б) венечная
в) проксимальная околовенечная
с искривлением полового члена
с обструк-тивным мочеис-пусканием
Средняя гипоспадия
стволовая
а) дистальная
б) средняя
в) проксимальная
Задняя гипоспадия
а) мошоночная
б) промежностная
 
без искривления полового члена
без наруше-ния мочеис-пускания
Врожденное искривление полового члена
а) вентральное
б) латеральное
в) дорсальное
г) ротационное
 

 

Тел.: (495) 259-47-20
hypospadia@mail.ru
Используются технологии uCoz