| Детская
городская клиническая больница № 9 им.Г.Н.Сперанского ФГУ МНИИ педиатрии и детской хирургии Росздрава |
ГИПОСПАДИЯ |
|
Гипоспадия относится к полиэтиологическому заболеванию и вызывается различными внешними и внутренними факторами, влияющими на эмбриогенез уретры. Нет единого мнения на механизм такого воздействия. Неизвестно, действует ли поражающий фактор напрямую на эмбрион, или опосредованно, через нарушение гормонального баланса и вследствие генетических и хромосомных мутаций. По-видимому, имеют место все три пути образования гипоспадии, что косвенно подтверждают собранные анамнестические данные. Исходя из эмбриогенеза уретры особенно опасно воздействие неблагоприятных факторов в период ее развития от 7 до 15 нед. гестации. Мы провели анализ жизни, работы, течения беременности 202 семейных пар, в которых рождались мальчики с гипоспадией. Осложненное течение беременности в первой половине (угроза выкидыша, токсикоз, кровотечение, нефропатия) отмечено у 45 матерей (22%). ОРВИ, грипп перенесли 15 (7%) женщин, а 7 (3,5%) испытали сильный стресс (развод, смерть близких, увольнение и т.п.). При сборе анамнестических данных отцов больных детей, мы обнаружили интересный факт: 14 %! из них служили в ракетных войсках или имели контакт с ракетным топливом и атомными реакторами в период предшествующий зачатию ребенка. Н.П.Соколов (1965), так же считал повышенный радиационный фон одной из существенных причин возникновения гипоспадии. Интересно, что при исследовании (Fritz G. и соавт.,1996) спермы у отцов мальчиков с гипоспадией обнаруживается снижение подвижности и нарушение морфологии сперматозоидов. Многие авторы отмечают увеличение числа случаев гипоспадии в районах с неблагоприятной экологической ситуацией (Chambers EL, Malone RS, 1999). Большинство оперированных нами детей (80%) родились в г.Москве, однако мы не склонны относить столицу к зоне экологического бедствия. Кроме того, увеличение числа детей с гипоспадией зарегистрировано и в экологически благополучной Германии (Angerpointner T.A. 1984). Интересны наблюдения о влиянии изменения гормонального фона на формирование порока. Angerpointner T.A. отмечает большую разницу в возрасте между молодой мамой (как правило первородящей) и отцом. Все эти факты косвенно указывают на повышенную эстрогенизацию, как на один из располагающих факторов развития порока (E.Buchi, 1950). North K. и Golding J. (2000) не обнаружили увеличение гипоспадии у матерей куривших или принимавших алкоголь до и во время беременности, однако они отмечают влияние вегетарианской диеты на учащение случаев гипоспадии и связывают это с увеличением фитоэстрагенов, поступающих с пищей. По нашим данным прием гормональных препаратов зарегистрирован у 13 (6%) женщин. Возраст матери в момент рождения ребенка колебался от 19 до 40 лет (в среднем 26,8 года), причем 63% женщин к моменту родов перешагнули 25 летний рубеж, а 30% -тридцатилетний! Возрастная разница между супругами не была большой и в среднем составляла 3,7 года, при этом у 19,4% ! супружеских пар жена была старше мужа (в среднем на 3,2 года). О возможной генетической детерминированности порока говорит тот факт, что гипоспадия входит в симпатокомплекс многих генетических синдромов и болезней (Sano K., Numabe H., Kaspar F., Neugebauer H., Tateno T., Sasagawa I., Fujita Y. И соавт). Наследственная и семейная гипоспадия все же является редкостью. Из 202 опрошенных семей гипоспадия имелась в 2-х случаях у родных (0,01%) и 1(0,005%) -у двоюродных братьев, у 2-х дедушек и у 1- го отца больного ребенка. Гипоспадия в 3-х поколениях зарегистрирована в 2 семьях (передача по мужской линии). J. Duckett описал 12 случаев наследственной гипоспадии в 3-х поколениях. В настоящее время считается, что риск возникновения гипоспадии увеличивается в 30 раз, если в семье имеется уже больной ребенок, и в 5 - если гипоспадия зарегистрирована у отца. Silver RI и соавт. (1999) сообщают что при экстракорпоральном оплодотворении частота гипоспадии возрастает в 5 раз. Что касается частоты порока, то большинство исследователей в 50-60 годах называли цифру 1 случай на 300-400 новорожденных альчиков (Н.Е.Савченко, Н.А.Богораз, C.Beck, B.Smith). В настоящее время считается, что гипоспадия встречается в соотношении 1:200, 1:300 (J. Duckett, J.P.Murphy, D.T.Wilcox and P.G.Ransley). Таким образом, за последние 30 лет произошло увеличение встречаемости заболевания на 25-30%, или почти 1% в год, а по данным американского Центра контроля за болезнями (Centrs for Disease Control) количество детей с гипоспадией за последние 30 лет увеличилось в два раза. Если данная тенденция сохранится, то к 2030 году один ребенок с гипоспадией будет рождаться на 100-150 здоровых мальчиков. На наш взгляд объяснить данный факт улучшением диагностики не совсем правильно. По-видимому, за последние годы произошло истинное увеличение таких больных, что мы объясняем общемировой тенденцией феминизации населения земли. Так за последние 50 лет среднее количество сперматозоидов в 1 мл. эякулята уменьшилось со 113 млн\мл. в 1940г. до 66 млн.\мл. в 1990г. (Giwercman A. и соавт.1993), также уменьшилось и общее количество эякулята. А встречаемость рака яичек за тот же период возросла в 3-4 раза. В этой связи интересно исследование Н.Е.Савченко полового хроматина у таких больных. У женщин половой хроматин обнаруживается в 80-90% исследуемых клеток, у мужчин в 5-10%, а у больных с гипоспадией хроматин имеется в 8-12% и более при тяжелых формах. Увеличение частоты гипоспадии, как одного из проявлений интерсексуальности, на наш взгляд, является отражением этого глобального процесса.
|
|
Тел.:
(495) 259-47-20
|
